A fibrose pulmonar idiopática (FPI), doença rara que provoca cicatrização progressiva dos pulmões e compromete a respiração, está associada a uma mortalidade crescente no Brasil. Estudo publicado em 2025, com base em dados do Sistema de Informações sobre Mortalidade (SIM/DATASUS), identificou 61.518 mortes relacionadas à doença entre 1996 e 2023. O alerta ganha força em 7 de setembro, Dia Mundial da Fibrose Pulmonar Idiopática. 

 

“Falta de ar progressiva não deve ser encarada simplesmente como consequência da idade ou do sedentarismo. Quando a pessoa começa a perder capacidade para atividades que antes realizava normalmente, principalmente com tosse seca persistente, é preciso investigar”, alerta a pneumologista Fernanda Aguiar, coordenadora da Medicina Respiratória do Hospital Mater Dei Salvador (HMDS).

 

Sinais – Na fibrose pulmonar, o tecido dos pulmões sofre um processo de cicatrização, torna-se mais rígido e perde eficiência nas trocas gasosas. Idiopática é o termo utilizado para identificar  a fibrose pulmonar que não tem uma causa definida. A FPI ocorre principalmente após os 60 anos e é mais frequente em homens. Falta de ar aos esforços e tosse seca persistente são os principais sintomas, mas também podem ocorrer fadiga, perda de peso e alterações nas pontas dos dedos, conhecidas como baqueteamento digital.

 

Nem toda fibrose pulmonar, porém, é idiopática. Doenças autoimunes, exposição ao mofo e a penas de pássaros, alguns medicamentos e mutaçōes genéticas também podem causar doenças pulmonares intersticiais fibrosantes. Em estudo brasileiro com 1.406 pacientes, publicado em 2024, a FPI respondeu por 14% dos diagnósticos.

 

“A fibrose pulmonar não é uma doença única. É preciso entender o que está provocando a fibrose, porque isso interfere diretamente no tratamento. Na FPI, outras causas precisam ser descartadas antes do diagnóstico”, explica Fernanda Aguiar.

 

Diagnóstico e tratamento – A investigação inclui avaliação clínica detalhada, tomografia computadorizada de alta resolução e testes de função pulmonar. Exames laboratoriais podem ajudar a excluir doenças autoimunes, e a biópsia pulmonar pode ser necessária  para definir a causa. “O diagnóstico exige a integração de história clínica, tomografia de tórax e, quando necessário, os achados da biópsia pulmonar.  Quanto mais cedo identificamos a doença, mais cedo podemos agir para estabilizar a doença e preservar a função respiratória”, afirma a pneumologista.

 

Além dos medicamentos, o cuidado pode incluir reabilitação pulmonar, oxigenoterapia e, em casos avançados e elegíveis, transplante de pulmão. Manter a vacinação contra infecções respiratórias atualizada também ajuda a reduzir complicações.

 

Embora não haja cura para a FPI, existem medicaçōes, chamadas de antifibróticas, que são capazes de reduzir a prigressão da doença. Quanto mais precoce for o diagnóstico e o início do tratamento, maior o benefício observado. 

 

Para especialistas, o principal recado do 7 de setembro é reconhecer os sinais: falta de ar progressiva e tosse seca persistente não devem ser naturalizadas. Esses sintomas precisam de uma avaliação com Pneumologista.